Ядерная желтуха новорожденных


Ядерная желтуха новорожденных - причины, симптомы, диагностика и лечение

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Общие сведения

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Ядерная желтуха новорожденных

Причины

В основе патологии лежит критическая гипербилирубинемия. Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо несколько условий, которые должны сочетаться между собой:

  1. Гипопротеинемия. Гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Следовательно, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.
  2. Энцефалопатия. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.
  3. Гемолитическая болезнь новорожденных. Является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Патогенез

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

Осложнения

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

www.krasotaimedicina.ru

Ядерная желтуха у новорожденных детей: симптомы и лечение

 

Ядерная желтуха у новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина.

Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром.

Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически.

Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии.

Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Причины возникновения заболевания

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель.

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо множество условий. В частности, гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Значит, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.

Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.

Гемолитическая болезнь новорожденных всегда является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни.

Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую. Первая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет.

Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия ядерной желтухи новорожденных представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ.

Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже.

Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость.

Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии.

У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика ядерной желтухи новорожденных

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных.

С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы. Поэтому важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике.

Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше.

Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия.

Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови.

Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы  крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

Фототерапия

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови.

Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости.

Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени.

Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

Автор статьи врач-инфекционист, гепатолог

© 2019 – 2020. Все права защищены.

Много способов перепробовано, но ничего не помогает? И Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит хорошее самочувствие! Вы даже думали о хирургическом вмешательстве и применении токсичных препаратов, которые рекламируют? Оно и понятно, ведь Вас уже замучили такие симптомы как:

И это совсем не полный перечень возможных симптомов заболевания печени… Тому то, каким бы “ужасающим” для вас не казалось заболевание затягивать его лечение никак нельзя.

Поэтому мы рекомендуем Вам прочитать историю Елены о том, как можно восстановить свою печень без дорогостоящих процедур и в кратчайшие строки...  Читать далее>>>

mypechen.com

Ядерная желтуха новорожденных - симптомы, диагностика, лечение

Билирубиновая энцефалопатия, это патологическое состояние свойственное исключительно младенцам, называемое так же – ядерная желтуха новорожденных.

Симптомы физиологической желтушки считаются нормальным явлением в первые семь дней после рождения.

Ядерная желтуха имеет острые проявления и чаще всего выражается уже на вторые сутки жизни.

Что такое ядерная желтуха?

В первый день после рождения, цвет кожи ребенка желтеет от большого количества билирубина в крови.

Билирубин – это компонент желчи в организме, который образуется из-за распада эритроцитов.

При рождении эритроциты разрушаются и производят билирубин, его называют свободным. Этот компонент не выводится с мочой.

Тогда эта участь падает на печень, которая превращает билирубин в растворимое вещество и выводит его с желчью. Организм малыша может быть не готов вывести достаточное количество белка, который совершает перенос билирубина в клетки печени, в следствии чего он оказывает токсическое действие на внутренние органы.

Ядерной желтухой (билирубиновая энцефалопатия) – называют высокий показатель билирубина в организме новорожденного, что приводит к поражению головного мозга.

Время проявления

Как правило анализ количества билирубина берут у новорожденного в первые минуты жизни и на третьи сутки после рождения.

Норма билирубина у новорожденного должна составлять:

  • при рождении 50-61 мкмоль/литр;
  • на 2-7 день он может возрасти до 256 мкмоль/литр;
  • на 21-й день жизни норма 8,5 – 20,5 мкмоль/литр.

Ядерная желтуха проявляется на 2-6 день жизни малыша. Она выражена желтой окраской кожи и глазных белков в значительной степени, иногда белки глаз приобретают лимонный цвет. Ребенок вялый, сонный, капризный, возможна рвота и отказ от кормления.

Симптомы ядерной желтухи:

  1. Тревожные движения младенца.
  2. Апноэ (остановка дыхания на кроткое или продолжительное время).
  3. Пронзительный крик, после которого ребенок перестает на что либо реагировать с пустым взглядом.
  4. Исчезает сосательный рефлекс.
  5. Повышается температура.
  6. Сонливость и вялость.
  7. Выпирание родничка.
  8. Увеличение органов, являющихся паренхиматозными.
  9. Артериальная гипотензия (снижение артериального давления).

Если замечаются подобные симптомы из вышеперечисленных, нужно срочно обращаться за помощью.

Дети родившиеся в срок, легче переносят эту болезнь и ее лечение, что не сказать о недоношенных малышах. Соответственно, нужно внимательно наблюдать за новорожденным в первый месяц жизни.

Артериальная гипотензия

У здоровых, доношенных малышей артериальное давление увеличивается на 2 мм рт.ст. ежедневно, в течении первой недели жизни, потом еженедельно возрастает на 2 мм рт.ст. и стабилизируется до конца первого года.

Причинами артериальной гипотензии у новорожденных являются – тромбоз почечных артерий или их ветвей и коарктация аорты.

Симптомы артериальной гипотензии:

У каждого третьего ребенка гипотензия протекает без симптомов.

  • приступы апноэ;
  • судороги;
  • асимметрия рефлексов;
  • изменение пульса;
  • цианоз;
  • учащённое поверхностное дыхание.

Диагностика

Диагностирование у новорожденного артериальной гипотензии возможно только с помощью мониторинга артериального давления. Для выявления причины используют: ЭхоКГ, УЗИ надпочечников, электрокардиографию.

Артериальной гипотензией в медицине считается снижение артериального давления на 20% ниже нормы.

Тревожные движения младенца

Существует ряд тревожных движений, которые характерны именно при ядерной желтухе:

  1. Резкое запрокидывание головки назад.
  2. Судороги. Ребенок сжимает ручки и ножки и разжать их не возможно.
  3. Передергивание конечностей, мимических мышц.

Увеличение органов, являющихся паренхиматозными

Самой сложной является отечная форма ядерной желтухи, которая может привести к летальному исходу. Признаками являются сильное увеличение селезенки (в редких случаях до 10 раз), сердца и печени. Диагностировать данные осложнения, можно только с помощью УЗИ брюшной полости.

Сонливость

При ядерной желтухе ребенок много спит, при этом он может даже не просыпаться чтобы поесть, так как аппетита нет. Организм малыша ослаблен и истощен. Крепкий сон может сменяться резким криком. Организм пытается накапливать силы для борьбы с недугом и в тоже время находится под токсичным действием билирубина.

Отказ от грудного питания, слабое сосание

Не смотря на то, что ребенок отказывается от грудного вскармливания или не хочет сосать, нужно как можно чаще прикладывать его к груди.

Мамино молоко создает некий слабительный эффект для ребенка, а билирубин выводится вместе с калом.

Наряду с этим маме, необходимо изменить свой рацион, ребенок должен получать здоровое молоко.

Если желтуха не исчезает, ребенку назначают препараты для улучшения работы кишечника, печени и других органов, которое принимают участие в выводе билирубина из организма.

Диагностика

Для врача мало одного запрокидывания головы или закатывания глаз, чтобы поставить диагноз.

Безусловно, нужно отследить движение и количество билирубина в крови.

Будет произведен анализ крови: прямой, не прямой, биохимический; УЗИ брюшной полости. И только после анализов назначат лечение.

В большинстве случаев и к счастью, ядерную желтуху диагностируют до выражения острых симптомов, так как она проявляется во время пребывания малыша в роддоме, под присмотром врачей, педиатр обязательно обратит внимание на ярко выраженный желтый цвет белков и тут же приступит к активному лечению.

Лечение

Самым важным фактором в терапии ядерной желтухи, является фототерапия – это пребывание малыша под лампами голубого цвета (их еще называют фотоволнами).

Доказано, что данный метод способствует выведению из организма билирубина, который становится нетоксичным.

На данный момент этот метод считают самый безопасный и эффективным.

В случае если фотолампы не справляются с количеством билирубина, назначают переливание крови (от родителей или донора) или внутривенное введение раствора глюкозы.

Все время лечения ядерной желтухи ребенок должен находится под присмотром врачей. Срок пребывания в больнице и последствия болезни зависят непосредственно от того, вовремя ли был поставлен диагноз и на сколько качественно была оказана помощь.

Ядерной желтухой может заболеть каждый, это не наследственная патология и не вирус. Организм малыша не способен справится с нагрузкой и стрессом при рождении. Главная задача каждого родителя, это наблюдать и не мешкать – любой симптом не должен оставаться незамеченным.

momjournal.ru

Ядерная желтуха у новорожденных: симптомы, лечение, прогноз

Ядерная желтуха – это цитотоксическое поражение клеток головного мозга новорожденного высоким содержанием билирубина. При этом кожа ребенка приобретает желтый цвет, но это может указывать также на приспособление малыша к окружающей среде. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, нужно сделать биохимию крови: при ядерной желтухе будет увеличено содержание билирубина. Его уровень может быть так высок, что с кровотоком он направляется прямо в головной мозг. Таким образом, поражаются ядра мозга, отсюда и название болезни.

Патология также имеет название билирубиновой энцефалопатии, что указывает на причину развития заболевания и клинические проявления. Однако энцефалопатия появляется до того момента, когда билирубин окрашивает клетки мозга. Исходя из этого некоторые специалисты считают, что ядерная желтуха новорожденных – это тяжелейшая форма билирубиновой энцефалопатии.

Опасна она тем, что может стать причиной смерти ребенка, в особенности, если он недоношенный или страдает несовместимостью крови с матерью. 80% заболевших детей приобретают неврологические расстройства, которые приводят к инвалидизации и ухудшению периода адаптации.

Причины развития

Болезнь возникает вследствие невозможности организма новорожденного ребенка справиться с увеличением билирубина в крови. В норме элемент повышен после рождения. Называется это физиологической желтушкой, с которой ребенок может справиться, а все симптомы проходят за пару дней. Для ядерной желтухи характерен критичный уровень билирубина, который к тому же направляется в мозг и окрашивает его ядра.

Но для возникновения ядерного варианта желтухи нужны некоторые факторы. К примеру, гематоэнцефалический барьер пропускает в мозг лишь свободный билирубин, который связывается с альбумином. Получается, что для возникновения желтухи требуется такое состояние, как гипопротеинемия – снижение белка в крови. Именно поэтому симптоматика часто наблюдается у малышей с отечностью, родовыми травмами в районе головы, поскольку так барьерная функция снижается. Это же касается и недоношенных деток, ведь у них структуры мозга еще не созрели.

Еще один провоцирующий фактор для развития желтухи – несовместимость крови матери и ребенка.При этом концентрация свободного билирубина в крови превышает критический порог достаточно быстро и направляется в мозг. Патологические изменения протекают стремительно, часто приводят к смерти или инвалидности.

Дополнительные факторы развития ядерной желтухи:

  • ферментная недостаточность;
  • патология метаболизма;
  • кровоизлияния;
  • тяжелые патологии щитовидной или поджелудочной железы матери;
  • прием во время беременности противопоказанных препаратов;
  • внутриутробные инфекции.

Вне зависимости от этих факторов нужно знать и помнить, что конкретных цифр содержания билирубина в крови, при которых желтуха возникает, нет. Нужно всегда учитывать особенности конкретного ребенка, состояние его органов и систем.

Симптомы

Критический уровень билирубина в период новорожденности можно определить по желтоватому оттенку кожи и глаз. При ядерной желтухе эта симптоматика выражена сильно. Причем кожа становится желтоватой уже на первый день, а при физиологической желтушке кожа становится желтой примерно на 5 день после рождения.

Различают 2 стадии патологии:

  • Асфиксическая. Сопровождается приступами задержки дыхания. Тонус мышц сниженный, возникают подергивания, малыш плохо сосет грудь или бутылочку со смесью. Но такие симптомы нужно дифференцировать с другими патологиями –сепсис, родовые травмы с кровоизлияниями в мозг и т.п.
  • Спастическая. Сопровождается гипертонусом мышц, порой до судорожного выгибания спины. Голова малыша сильно запрокидывается кзади, а глаза закатываются. Дыхание также нарушается, возникают его задержки. Ребенок может сильно плакать из-за болей во время гипертонуса.

На протяжении нескольких недель состояние новорожденного улучшается. Судорожный симптом встречается реже, гипертонус снижается. Но в конце 1-го года жизни судорожные состояния возвращаются, возникает ригидность мышц. При этом поражение мозга прогрессирует, что может сопровождаться ухудшением остроты зрения и слуха.

Массовое угнетение нейронных волокон находит отражение на интеллекте ребенка. У таких детей в дальнейшем диагностируют гиперактивность и различные степени умственной неразвитости.

Диагностика

Как правило, тот момент, когда младенец запрокидывает голову и закатывает глаза, уже позволяет врачу заподозрить у новорожденного ядерную желтуху. Однако гипертонус может сигнализировать и о прочих патологических состояниях мозга. В этом случае информативной будет биохимия крови на уровень билирубина и его мониторинг. Дополнительно проводится УЗ-диагностика печени и других органов, а также головного мозга.

Норма билирубина – около 20 мкмоль/л, но при физиологической желтушке уровень может доходить 200 мкмоль/л, и это считается допустимым в период новорожденности.

Принято считать, что билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер при 400 мкмоль/л, но эти показатели нужно считать примерными, ведь многие факторы могут снижать эти цифры, поэтому важно учитывать общее состояние малыша.

Хорошо, если терапия ядерной желтухи начнется до проявления клинической симптоматики. Обычно терапевтические методы применяются при показаниях билирубина на 50-70% выше предельно допустимых.

Лечение

Все лечение сводится к устранению факторов увеличения билирубина и достижению его нормальных показателей в крови.

Главный этап – это фототерапия спектром голубого цвета, который трансформирует токсичный свободный билирубин в вещество с одинаковым молекулярным составом, но различным химическим строением, который далее выделяется почками и печенью без связи с белками. Если после фототерапии снижения билирубина не происходит, то назначается переливание плазмы, белки которой связывают билирубин и выводят его.

Если и этот метод не оказал должного эффекта, то назначается прямое переливание крови. Иногда назначаются специальные препараты, которые препятствуют выработке билирубина. Это применяется тогда, когда родители новорожденного принимают решение отказаться от переливания крови, боясь наступления реакции несовместимости.

Также обязательно осуществляется терапия нейропротекторами, при необходимости противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз данной патологии довольно неблагоприятный, поскольку цитотоксическое влияние билирубина на мозг невозможно обратить. В будущем у детей развивается хореоатетоз, тугоухость, косоглазие, нарушается психическое и умственное развитие.

Профилактические мероприятия возможны только в период новорожденности, и они проводятся всем новорожденным с содержанием билирубина больше 200 мкмль/л, недоношенным детям, а также малышам, которые перенесли инфекционное поражение внутриутробно, кислородное голодание и любые родовые травмы.

© 2018 – 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.

medpechen.ru

Ядерная желтуха новорожденных: симптомы, фазы, лечение

Окрашивание кожного покрова новорожденных в желтый цвет может свидетельствовать о некоторой адаптации неокрепшего организма к окружающей среде, либо свидетельствовать о наличии некоторых проблем в функционировании внутренних органов. В частности, такая аномалия может говорить о том, что ребенок страдает от ядерной желтухи, которая может вызвать множество осложнений в дальнейшем.

Содержание статьи

Что это такое?

Ядерная желтуха характерна тем, что в кровеносной системе ребенка скапливается повышенное количество билирубина – желтого пигмента. Уровень билирубина высок настолько, что этот пигмент попадает через кровь в клетки головного мозга. Ядерная желтуха характеризуется поражением мозга, т. е. билирубин поражает именно подкорковые ядра.

Данная патология встречается достаточно редко в современной практике, что обусловлено тщательным контролем за состоянием ребенка, а также уровнем билирубина в крови. Анализы вовремя показывают необходимость лечения, поэтому прогноз достаточно положительный.

Причины появления

Как мы уже сказали, причиной окрашивания кожи в желтый цвет у новорожденных является повышенный уровень билирубина в крови, а также клетках головного мозга. Но что же провоцирует повышение количества этого пигмента? Здесь можно отметить несколько факторов:

  • Наследственный фактор. Он не является основным, но наличие данной аномалии у родителей может стать провоцирующим фактором.
  • Различные травмы мозга ребенка.
  • Преждевременная родовая деятельность, в результате чего малыш рождается недоношенным.
  • Недостаток веществ в организме малыша, которые ответственны за вывод желтого пигмента.
  • Нарушений процессов обмена в организме ребенка.
  • Определенную роль в повышении уровня билирубина играет то обстоятельство, если резус-фактор малыша и матери несовместимы.
  • Подкожные кровоизлияния у новорожденного.
  • Наличие определенных заболеваний и патологий у матери. В частности, проблемы в эндокринной системе могут сказать негативно на состоянии малыша.
  • Если мать принимала во время беременности определенный перечень сильнодействующих лекарственных средств.
  • Внутриутробные инфекционные заболевания.
  • Заболевания кровеносной системы, которые встречаются у матери и малыша.

Практически у каждого ребенка, появившегося на свет, через 2-3 дня кожа приобретает желтый оттенок. Вы можете узнать, как быстро проходит желтуха у новорожденных.

Фазы ядерной желтухи

Ядерная желтуха обладает и другим названием в медицинских кругах – билирубиновая энцефалопатия. У данного заболевания есть две фазы развития:

  • Асфиксическая. При таком состоянии у ребенка наблюдается плохой сосательный рефлекс. Малыш крайне восприимчиво реагирует даже на небольшие раздражители, у него наблюдается прерывистое дыхание, которое может останавливаться на определенный временной промежуток.
  • Спастическая. На данной стадии поражения клеток головного мозга достаточно серьезные. Малыш постоянно кричит, его мышцы напряжены, а дыхание нестабильное.

Данное заболевание является достаточно серьезным, поэтому его выявление явным важным фактором успешной терапии.

Симптомы

Достаточно ярким признаком, говорящим о наличии ядерной желтухи, является окрашивание отдельных частей тела в желтый цвет. Также это заметно по склерам глаз, которые также окрашиваются в этот оттенок.

Помимо этого, существуют следующие симптомы, говорящие о наличии данного заболевания:

  • Ребенок нестабилен. Он может продолжительное время спать, а потом резко начать капризничать и кричать.
  • Он отказывается от грудного кормления.
  • Малыш достаточно вялый. Но слабый мышечный тонус может сменяться периода напряжения.
  • Дыхание малыша может останавливаться на определенные промежутки.
  • Температура тела повышена.
  • Судороги тела.
  • При пальпации ощущается увеличение селезенки и печени.
  • При данном состоянии характерно запрокидывания головы ребенка, что объясняется слабым мышечным тонусом.
  • Закатывание глаз.

В некоторых случаях встречается нарушение органов слуха и зрения. Если не предпринимать никаких лечебных мероприятий, то существует реальный риск слепоты, а также потери слуховой функции.

Наличие симптоматики индивидуально, поэтому в некоторых случаях они не такие явные. Кроме того, среди всех возможных симптомов может присутствовать лишь частичное изменение цвета кожного покрова, но уже этот признак дает возможность постановки точного диагноза.

Диагностика

Постановка диагноза в первые часы жизни малыша является важным фактором успешности дальнейшей терапии. Кроме того, своевременная диагностика позволяет избежать множества негативных последствий и осложнений для ребенка, которые неизбежно настанут, если не лечить данную патологию.

Первый этап диагностики заключается в визуальном осмотре новорожденного. Если он запрокидывает головку, а также закатывает глаза, то это уже указывает на ядерную желтуху. Но данные симптомы могут говорить и о других заболеваниях, поэтому нужен более детальный подход.

Не лишним будет упомянуть об осмотре кожных покровов на предмет изменения оттенка. Это явно указывает на высокое содержание билирубина, но для подтверждения необходимо пройти некоторые лабораторные анализы:

  • Общий анализ мочи и крови.
  • Биохимия крови, а также биохимический анализ мочи.
  • Анализ плазмы на билирубин.

Нормальный показатель билирубина в крови составляет 20 мкмоль/литр. Однако, существует такое понятие, как физиологическая желтуха, которая характерна для первых дней жизни ребенка. В таком состоянии наблюдается повышение билирубина до 200 мкмоль/л, но эта аномалия проходит через пару недель.

Помимо этих исследований, обязательными являются пробы Кумбса. Также могут проводиться ультразвуковые исследования селезенки, печени и головного мозга.

Лечение ядерной желтухи

Главной целью лечения данного заболевания является уменьшение показателей билирубина в крови, а также недопущение развития осложнений. Естественно, курс терапии должен подбираться индивидуально, на основании конкретной клинической картины заболевания.

Рассмотрим основные медицинские процедуры, которые оказываются эффективными в лечении ядерной желтухи:

Одним из наиболее часто проводимых процедур является фототерапия, т.е. воздействие света специальных ламп на кожные покровы малыша.

Свет должен воздействовать не на все тело новорожденного, поэтому глаза и область паха закрываются тканями.

Подобное воздействие света проводится до 12 часов в день. Срок терапии определяется индивидуально, на основании результатов биохимии крови.

  • Переливание крови

Необходимость в данной процедуре возникает в том случае, если уровень желтого пигмента в крови оказывается близким к критической отметке. Кроме того, переливание крови может быть назначено, если остальные методы терапии не показали должного результата.

Процедура проводится через специальный катетер, введенный в пупочную вену. Переливание плазмы осуществляется дозированно, чтобы организм мог адаптироваться.

  • Остальные методы лечения

Помимо вышеуказанных процедур, терапия ядерной желтухи включает в себя следующие методы:

  1. Введение глюкозы. Данный способ используется в комплексном лечении заболевания. Дело в том, что ядерная желтуха влияет на аппетит ребенка, поэтому нужно восполнять эти пробелы с помощью 10-процентного раствора глюкозы.
  2. Использование медикаментозных средств. Целью данного лечения является нормализация процесса вывода билирубина из организма. Кроме того, необходимо принимать препараты, нормализующие работу печени, а также мочегонные средства. Среди наиболее популярных препаратов можно отметить Энтеросгель, Фенобарбитал и Урсофальк.

Некоторые из вышеуказанных методов лечения используются комплексно, чтобы результат от терапии был более успешным. Все зависит от тяжести заболевания, а также индивидуальных особенностей организма малыша, поэтому схему лечения подбирает только лечащий врач.

Возможные последствия

Тяжесть последствия ядерной желтухи зависит от специфики заболевания в конкретном случае, а также своевременности начатого лечения. Мы уже говорили о том, что существует риск потери зрения и слуха, но есть и более серьезные последствия.

В частности, существует риск поражения головного мозга, что влечет за собой немало неврологических, психических и других расстройств. Речь идет о таких патологиях, как ДЦП, задержки в умственном и физическом развитии. Ребенок может заторможенным, не реагирующим на внешние раздражители, включая голос родителей.

Желтушка бывает практически у каждого новорожденного, посмотрев данный видеоролик, вы узнаете, как она появляется, сколько времени нужно, чтобы она прошла, а также какие есть варианты лечения.

bolitpechen.ru

симптомы и признаки (5 фото)

Неонатальная желтуха возникает у каждого второго доношенного новорожденного младенца, а если кроха родился раньше срока, то такое состояние появляется в 70-85% случаев. Такая желтуха зачастую физиологическая, поэтому она у большинства малюток проходит сама. Однако у некоторых малышей она требует лечения, поскольку повышается риск появления ядерной желтухи.

Что это?

Так называют осложнение, при котором уровень билирубина в крови младенца настолько высокий, что пигмент начинает проникать в клетки мозга. Название этой желтухи обусловлено поражением под воздействием билирубина подкорковых ядер в головном мозге. Дальнейшее состояние крохи в таком случае будет зависеть от оперативности постановки диагноза и лечебных мероприятий.

В наши дни ядерная желтуха является достаточно редким явлением, так как новорожденные дети с повышенным билирубином находятся под постоянным наблюдением медперсонала, а анализ крови вовремя подсказывает, когда нужно прибегнуть к использованию фототерапии, инфузионной терапии и других методов лечения.

Симптомы и признаки

Когда ядерная желтуха лишь начинает развиваться, она проявляется:

  • Желтым оттенком кожи.
  • Ухудшенным аппетитом (младенец отказывается от груди).
  • Вялостью.
  • Повышенной температурой тела.
  • Сонливостью.
  • Выгибанием тела малыша.
  • Запрокидыванием головы ребенка.
  • Артериальной гипотензией.
  • Увеличением размеров печени, а также селезенки.

На поздней стадии основными проявлениями ядерной желтухи выступают:

  • Громкий монотонный крик.
  • Судороги мышц.
  • Изредка рвота.
  • Напряжение мышц затылка.
  • Апноэ.

У перенесшего ядерную желтуху малыша со временем могут появляться проблемы со слухом, зубной эмалью, умственным развитием. Также последствием такой желтухи бывает паралич.

Лечение

Младенцу с высоким риском ядерной желтухи или с первыми ее проявлениями назначают:

  • Фототерапию. Ребенка держат под специальными ультрафиолетовыми лампами, свет которых преобразовывает токсический билирубин в безвредный изомер. Процедура способна вызывать перегрев и обезвоживание, поэтому малышу во время такого светолечения важно дополнительно давать или вводить жидкость.
  • Переливание крови при тяжелом состоянии младенца.
  • Инфузийную терапию, при которой малышу вливают солевые растворы и 10% глюкозу.
  • Медикаменты, которые способствуют более быстрому выведению билирубина из тела младенца (препараты с желчегонным действием).
  • Энтеросорбенты, под действием которых билирубин не будет всасываться обратно во время продвижения каловых масс по кишечнику.
  • Допаивание 5% глюкозой для улучшения работы печени и энергетической поддержки.

Советы

  • Чтобы билирубин быстрее покидал организм новорожденного, кроху важно часто прикладывать к груди, не делая ночных перерывов. Особенно важно, чтобы младенец получал молозиво.
  • Ребенок с риском развития ядерной желтухи должен быть постоянно под медицинским наблюдением. При этом маме также нужно следить за малюткой и немедленно обращаться к врачу, если она заметила настораживающие симптомы.
  • Ребенку регулярно будут делать анализ крови из вены, чтобы выяснить уровень билирубина и его почасовой прирост. Кровь берется из вен на голове или на руке, но переживать о том, что такие манипуляции вредят малышу, не стоит. Обычно такие процедуры проводят опытные медсестры, используя шприцы с тонкими иголками.

o-krohe.ru

причины, симптомы, последствия и лечение

У многих новорожденных детей на 3-4 сутки после рождения возникает физиологическая желтуха, вызванная незрелостью пищеварительной системы. Это состояние не опасно и проходит самостоятельно.

Полной противоположностью является ядерная желтуха. Она свидетельствует о серьезных проблемах здоровья малыша. Причины кроются в сложно протекающей беременности, несовместимости резус-факторов и болезнях матери.

Заболевание имеет неприятные последствия для ребенка в виде неврологических патологий, отставания в развитии. Лечение включает в себя, помимо фототерапии, переливание крови. Ядерную желтуху можно предупредить, если вовремя зафиксировать патологический уровень билирубина.

Что это такое

Ядерную желтуху еще называют билирубиновой энцефалопатией. Заболевание получило название из-за того, что ядра головного мозга новорожденного окрашены в желтый цвет. Состояние возникает через 2-3 дня от рождения.

В отличие от физиологической желтухи, при которой наблюдается повышенный уровень непрямого билирубина, при ядерной повышен билирубин непрямой, который оказывает токсическое действие на организм малыша.

Что касается энцефалопатии, то она может быть как следствием желтухи, так и ее причиной. То есть желтуха — это осложненное течение энцефалопатии.

Заболевание представляет собой серьезную проблему для педиатрии, так как смертность от него очень высока, равно как и количество серьезных последствий. До 80% малышей становятся инвалидами.

К счастью, современная медицина располагает достаточными ресурсами для ранней диагностики и предупреждения осложнений. Точных значений уровня билирубина, при которых развивается патология, не существует. У каждого малыша это зависит от состояния печени, почек, сердечно-сосудистой системы и способностей организма к компенсации.

Причины

Основная причина билирубиновой энцефалопатии — предельно высокий уровень непрямого (несвязанного) билирубина в крови младенца. Вещество очень токсично, так как растворяется в липидах и проникает в клеточные митохондрии.

Это приводит к нарушению белкового обмена, окислительных процессов. Результатом становится ухудшение работы нервной системы.

Смотрите видео о показателях билирубина у новорожденных:

Провоцирующими факторами для появления желтухи служат:

  1. Наследственность. Если данная патология возникала у родителей, то велика вероятность наследования ребенком склонности к гипербилирубинемии.
  2. Рождение раньше срока. У недоношенных детей мозговые структуры не достигли своей зрелости.
  3. Родовая травма. В группе риска находятся дети с большой кефалогематомой.
  4. Гипоксия плода. Способствует большей проницательности гематоэнцефалического барьера.
  5. Внутриутробное инфицирование.
  6. Прием женщиной во время беременности антибиотиков и сульфаниламидов.
  7. Разные резус-факторы у мамы и ребенка. Резус-конфликт возникает при отрицательном материнском резусе и положительном детском.
  8. Сепсис. Заражение крови ребенка случается при грубом нарушении санитарных норм в роддомах.
  9. Проблемы с эндокринной системой у женщины.
  10. Серьезные патологии кровеносной системы.

Чаще всего желтуха возникает на фоне гемолитической болезни новорожденного, которая развивается из-за резус-конфликта. При данной патологии появляются все условия для скорейшего проникновения билирубина в мозг. Заболевание имеет стремительное течение и закачивается смертью или инвалидностью малыша.

Клиническая картина

Первый отличительный признак ядерной желтухи — окрашивание кожи и склер в желтый цвет. Важно дифференцировать состояние от физиологической желтухи, при которой желтые кожные покровы являются единственным симптомом.

В своем развитии билирубиновая энцефалопатия проходит две стадии, характеризующиеся определенной симптоматикой:

  1. Стадия асфиксии. Сначала ослабевает сосательный рефлекс при одновременном повышении раздражительности. Также снижается тонус мышц, начинается прерывистое дыхание с полными остановками на несколько секунд. Эти признаки характерны для других патологий, например, сепсиса.
  2. Стадия спастическая. На данном этапе проявляются ужу характерные признаки:
  • Гипертонус мышц.
  • Спазм мышц затылка.
  • Трудности с разгибанием ручек и ножек, сжатые кулачки.
  • Опистотонус, то есть судороги, при которых малыш резко выгибает спину и запрокидывает голову назад.
  • Взбухший родничок.
  • Внезапные вскрикивания.
  • Отсутствие мимики или подергивания лицевых мышц.
  • «Синдром заходящего солнца» - запрокидывание головы и закатывание глаз.
  • Отсутствие реакции на громкие звуки и рефлекса Моро (испуга младенцев).
  • Хаотичные частые движения глазами.
  • Угнетение дыхания, остановка сердца.
  • Повышение температуры.

Данные симптомы усиливаются в течение нескольких дней, затем состояние младенца постепенно нормализуется, но неврологические отклонения сохраняются.

Осложнения

Билирубиновая энцефалопатия не проходит бесследно. Нарушения мозговых структур прогрессируют и к 12-15 месяцам проявляются судорогами, ухудшением зрения, слуха, косоглазием.

Из-за обширного поражения нейронов мозга у 90% малышей развивается синдром гиперактивности, отставание в развитии. Также повышен риск проявления эпилепсии.

Диагностика

Первичный диагноз ставится на основании внешних проявлений. Однако, судороги и запрокидывание головы могут проявиться и при других неврологических патологиях. Поэтому важной диагностическое значение имеет уровень несвязанного билирубина.

Для этого у малыша берут кровь на анализ. Также существуют и приборы для бесконтактного измерения. Нормальным является содержание пигмента до 20 мкмоль/л. Но при желтухе оно может подняться до 200 мкмоль/л.

Второе исследование — проба Кумбса, которая позволяет выявить гемолитическую анемию. Врач должен ориентироваться не только на результаты анализов, но и на состояние младенца. Лечение начинают при возникновении неврологических симптомов.

Дополнительно проводят МРТ головного мозга для оценки его состояния и исключения других патологий.

Лечение

Лечение начинается с определения причины гипербилирубинемии и ее устранения. Первый шаг — это нормализация уровня билирубина при помощи ультрафиолетовой лампы. Под воздействием ультрафиолета непрямой билирубин превращается в связанный, который выводится почками и печенью.

Если фототерапия оказывается неэффективной, то ребенку переливают донорскую плазму. Белки из плазмы связывают излишний билирубин и выводят его из организма. К прямому переливанию крови прибегают в случае отсутствия результатов лечения. Однако, при переливании могут возникнуть реакции несовместимости.

Альтернативой переливанию служит медикаментозная терапия. Используют следующие препараты:

  1. Препятствующие синтезу билирубина (Холивер, Хофитол).
  2. Раствор глюкозы. Способствует снятию интоксикации.
  3. Нейропротекторы (Нейромидин) защищают нейроны мозга от разрушения.
  4. Противосудорожные (Фенобарбитал).
  5. Сорбенты (Энтеросгель, Лактофильтрум) выводят из организма токсины.

Учитывая возраст младенца и серьезность заболевания, применение народных средств в терапии билирубиновой энцефалопатии исключено. Хирургического лечения также не предусмотрено.

Прогноз и профилактика

Прогноз ядерной желтухи неблагоприятен. Вследствие токсического действия билирубина на мозговые структуры у ребенка сохраняются отклонения в психическом развитии, иногда значительные.

Также дети страдают хореоатетозом — патологией, при которой сочетаются резкие прерывистые движения и замедленные. Пациенты нуждаются в пожизненном приеме противосудорожных лекарств. Обычно ребенку присваивается группа инвалидности.

Профилактические мероприятия эффективны в первые дни после рождения. Если у младенца наблюдается превышения нормы билирубина, ему показана профилактическая фототерапия.

Также пристальное наблюдение осуществляется за всеми новорожденными, перенесшими родовую травму, гипоксию, внутриутробные инфекции, родившимися преждевременно.

Всем женщинам до и после беременности следует следить за своим здоровьем, беречься от вирусных заболеваний, избегать приема лекарств, вовремя проходить скрининги. Особенно стоит проявить бдительность беременным с отрицательным резус-фактором.

Заключение

Билирубиновая энцефалопатия представляет прямую угрозу для жизни и здоровья новорожденного. Она развивается у недоношенных детей или тех, у кого были проблемы в родах.

Из-за токсического воздействия пигмента на мозг, развиваются серьезные нарушения, приводящие в проблемам умственного и физического развития. Такие младенцы обычно становятся инвалидами или нуждаются в продолжительном лечении.

Устранить желтуху возможно с помощью фототерапии или переливания крови. Дополнительно проводят дезинтоксикационные мероприятия. Несмотря на старания врачей, ребенку не удается пережить заболевание без последствий.

Смотрите в видео подробно о желтухе новорожденных от Комаровского:

Прочтите следующий материал:

Гепатолог, Гастроэнтеролог, Диетолог

Светлана Владимировна принимает пациентов с заболеваниями печени и ЖКТ различной степени тяжести. Благодаря ее знаниями в диетологии, на основании диагностики проводит полный комплекс терапии внутрибрюшных органов.Другие авторы
Комментарии для сайта Cackle

pe4en.net

Желтуха новорожденных - Доказательная медицина для всех

Что такое желтуха новорожденных

Желтухой новорожденных называется пожелтение кожи и склер (белой части глазного яблока) у новорожденного ребенка или ребенка первых месяцев жизни, связанное с избытком билирубина - пигмента желтого цвета, высвобождающегося при разрушении эритроцитов. Это частое состояние - особенно, среди недоношенных детей и детей, находящихся на грудном вскармливании. 

Причины возникновения желтухи новорожденных

Причиной возникновения младенческой желтухи обычно является функциональная незрелость печени - такая желтуха обычно не требует лечения и проходит самостоятельно к 3-4 месяцам жизни. Однако, в некоторых случаях желтуха может быть симптомом более серьезного заболевания, требующего активного лечения.

Избыток билирубина в крови (гипербилирубинемия) является основной причиной желтухи новорожденных.  Билирубин – пигмент желтого цвета, высвобождается в норме при разрушении эритроцитов (которое тоже происходит у детей в норме). Различают прямой (конъюгированный, связанный) и непрямой (неконъюгированный, свободный) билирубин. При распаде эритроцитов в кровь выделяется непрямой билирубин, который является жирорастворимым, поэтому он плохо растворяется в крови и плохо выводится с мочой и калом. Чрезмерные концентрации билирубина могут быть токсичны, поэтому организм избавляется от него. Для этого непрямой билирубин поступает в печень, где, при помощи печеночных ферментов, связывается с глюкуроновой кислотой и становится прямым билирубином. Прямой билирубин гораздо менее токсичен, водорастворим и легко выводится с мочой и калом. 

Особенностью новорожденных детей является массивный распад эритроцитов в первую неделю жизни (это нормальный процесс) и незрелость печеночных ферментов. Повышенное высвобождение непрямого билирубина в сочетании с недостаточной активностью ферментов печени приводят к избытку непрямого билирубина в крови новорожденного ребенка, и поскольку это вещество является липофильным (плохо растворяется в воде и хорошо – в жирах) – оно поступает в подкожную жировую клетчатку, и прокрашивает кожные покровы в желтый цвет. Этот процесс начинается сразу после родов, но заметной желтуха становится в норме лишь к второму-третьему дню жизни (это называется физиологической желтухой новорожденных). Если желтуха появилась раньше, это может быть симптомом болезни. 

Другие причины младенческой желтухи

Целый ряд заболеваний могут приводить к желтухе. В случае заболеваний, желтуха обычно появляется гораздо раньше или гораздо позже по сравнению с физиологической желтухой. 

Заболевания или патологические состояния, способные приводить к желтухе: 

  • Внутреннее кровотечение (кровоизлияние) 
  • Инфекция в крови ребенка (сепсис) 
  • Другие вирусные или бактериальные инфекции 
  • Несовместимость крови матери и крови ребенка 
  • Болезни печени, нарушающие ее функцию 
  • Дефекты ферментов печени 
  • Заболевания эритроцитов ребенка, приводящие к их чрезмерному разрушению. 

Факторы риска развития младенческой желтухи

Основные факторы риска развития желтухи, особенно тяжелой желтухи, которая способна привести к осложнениям, включают в себя: 

  • Преждевременные роды. Ребенок, рожденный до 38 недели беременности, может иметь более незрелые ферменты печени и медленнее избавляться от токсичного непрямого билирубина, по сравнению с доношенными детьми. Кроме того, среди недоношенных детей чаще встречается недостаток питания и редкие дефекации, что также увеличивает риск желтухи, поскольку билирубин частично выводится с калом. 
  • Крупные кровоизлияния во время родов. Если у новорожденного есть крупные «синяки» (например, кефалогематома), его риск желтухи значительно возрастает, поскольку все эритроциты, попавшие в гематому, разрушаются и высвобождают большое количество непрямого билирубина. 
  • Несовпадение группы крови матери с группой крови ребенка (ABO-конфликт или резус-конфликт). В таком случае организм матери воспринимает организм ребенка как угрозу и вырабатывает антитела против эритроцитов ребенка. Эти антитела проникают через плаценту в кровь ребенка и усиливают интенсивность распада эритроцитов. 

NB! Несовместимость крови матери и ребенка не является поводом к прерыванию грудного вскармливания 


  • Грудное вскармливание. Младенцы, находящиеся на ГВ, особенно те из них, кто имеет трудности с сосанием или недостаток молока у матери, чаще подвержены развитию желтухи. Обезвоживание или низкое потребление калорий может способствовать началу желтухи. Тем не менее, это не является минусом грудного вскармливания, и отмена ГВ не требуется даже в случае тяжелой желтухи. Важно лишь убедиться, что ребенок получает достаточно еды и не страдает от обезвоживания. 

Симптомы желтухи у новорожденных

Обычно желтуха появляется на второй-четвертый день после рождения. Это происходит со всеми новорожденными, и не должно вызывать никакого беспокойства, если цифры билирубина в крови не являются чрезмерно высокими. Такая желтуха называется "физиологической" и самостоятельно проходит к десятому дню жизни ребенка. 

Чтобы выяснить, есть ли у вашего ребенка желтуха - слегка надавите на лоб ребенка: если в месте нажатия кожа выглядит желтой, то у ребенка есть желтуха. Если у ребенка нет желтухи - в месте нажатия кожа станет только немного бледнее. Осмотр ребенка нужно проводить в условиях хорошего освещения, предпочтительно – при естественном отраженном солнечном свете. 

В условиях роддома врачи регулярно контролируют степень желтухи с помощью анализа крови на уровень билирубина или с помощью неинвазивных чрескожных световых анализаторов. 

Американская академия педиатрии рекомендует проводить измерение уровня билирубина в условиях роддома каждые 8-12 часов, а также проверку между третьим и седьмым днем жизни, если к тому времени ребенок уже выписан домой (в эти дни билирубин в крови обычно достигает своего пика). 

Некоторые симптомы могут указывать на опасно высокий уровень билирубина в крови (тяжелую желтуху) или на осложнения тяжелой желтухи. Позвоните своему врачу, если: 

  • Степень желтухи у вашего ребенка нарастает (кожа становится все более желтой) 
  • Кожа вашего ребенка выглядит резко желтой как на животе, так и на руках и ногах 
  • Склеры глаз вашего ребенка становятся все более желтыми 
  • Ваш ребенок выглядит больным или чрезмерно вялым, или его трудно разбудить 
  • Ваш ребенок не набирает вес и/или плохо сосет 
  • Ваш ребенок во время плача издает необычный пронзительный крик 
  • Ваш ребенок имеет какие-либо иные беспокоящие Вас симптомы 
  • Желтуха продолжается более трех недель 

Осложнения желтухи

Осложнения желтухи крайне редки, но иногда чрезмерное повышение уровня билирубина может привести к билирубиновой энцефалопатии, и к крайней ее форме - ядерной желтухе, то есть к пропитыванию ядер мозга билирубином и необратимому повреждению мозга. 

Высокие уровни билирубина (особенно непрямого) опасны, и при отсутствии адекватного лечения тяжелая желтуха может привести к серьезным осложнениям. 

Билирубин является токсичным для клеток мозга. При нормальном уровне билирубина в крови он не пропитывает ткани и свободно выводится с мочой и калом. При повышенном уровне непрямого билирубина в крови – он начинает пропитывать липофильные ткани – подкожную жировую клетчатку, словно некое «депо» билирубина. Однако, если уровень непрямого билирубина продолжает расти, и все «депо» уже заполнены, он начинает пропитывать ядра головного мозга. Это очень опасное и тяжелое состояние называется «ядерная желтуха». Она может привести к тяжелому необратимому поражению головного мозга. Своевременное лечение может предотвратить развитие осложнений: острой билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухи. 

Острая билирубиновая энцефалопатия 

Ниже перечислены симптомы, которые могут указывать на острую билирубиновую энцефалопатию у ребенка с желтухой: 

  • Чрезмерная необъяснимая вялость, или трудности пробуждения
  • Громкий плач 
  • Плохое сосание или неполноценное кормление 
  • Интенсивное разгибание шеи и спины (выгибание тела и запрокидывание головы назад) 
  • Повышение температуры тела 
  • Рвота 

Ядерная желтуха 

Ядерная желтуха является синдромом, который возникает на фоне острой билирубиновой энцефалопатии, и вызывает необратимое повреждение мозга. 

Ядерная желтуха развивается у разных детей при разном уровне билирубина, но обычно цифры непрямого билирубина в крови должны превышать 400 мкмоль/л, чтобы билирубин начал пропитывать ядра мозга. При физиологической желтухе уровень непрямого билирубина обычно составляет от 100 до 200 мкмоль/л – если при этом цифры не нарастают день ото дня, такой уровень билирубина не требует активного лечения и безопасен. Норма непрямого билирубина у детей и взрослых (кроме периода новорожденности) не выше 20 мкмоль/л. 

Последствия ядерной желтухи: 

  • Непроизвольные и неконтролируемые движения (атетоидный церебральный паралич) 
  • Неподвижный взгляд вверх 
  • Потеря слуха 
  • Неправильное развитие зубной эмали 

Подготовка к визиту врача 

Уровень билирубина в крови новорожденного ребенка, как правило, достигает пика в возрасте от трех до семи дней. Поэтому важно, чтобы Ваш врач наблюдал ребенка в эти дни. 

После выписки из роддома, врач или медсестра будут контролировать уровень желтухи по внешнему виду и сопутствующим симптомам, и при подозрении на опасный уровень билирубина – назначат биохимический анализ крови. 

Если у вашего ребенка есть желтуха, врач будет оценивать риск тяжелой желтухи и ее осложнений по следующим критериям: 
  • Уровень билирубина в крови на данный момент 
  • Наличие недоношенности у ребенка 
  • Аппетит ребенка, уровень лактации у матери 
  • Возраст ребенка 
  • Наличие кефалогематомы или других синяков 
  • Наличие тяжелой желтухи в анамнезе у старшего брата или сестры ребенка 

Исходя из этих факторов, Ваш врач запланирует оптимальную кратность осмотров ребенка, чтобы не пропустить выраженное нарастание степени желтухи. 

Во время осмотра ребенка, врач, скорее всего, будет задавать Вам следующие вопросы: 

  • Насколько хорошо Ваш ребенок сосет? 
  • Ваш ребенок получает грудное или искусственное вскармливание? 
  • Как часто он прикладывается к груди, как долго сосет? 
  • Как часто он мочит пеленки? (частота мочеиспусканий?) 
  • Как часто он пачкает пеленки (частота дефекаций?) 
  • Через какие промежутки времени он просыпается для следующего кормления? Он делает это сам, или Вам приходится его будить? 
  • Не кажется ли Вам ваш ребенок больным, или чрезмерно вялым? 
  • Температура тела ребенка является стабильной? 

Вы можете заранее записать на листок вопросы, которые хотели бы задать своему врачу, в связи с обнаружением желтухи у вашего ребенка, например: 

  • Эта желтуха является опасной? Указывает ли она на другое заболевание? 
  • Нужны ли моему ребенку дополнительные анализы? 
  • Есть ли необходимость в лечении желтухи? 
  • Требуется ли моему ребенку госпитализация? 
  • Когда вы планируете осмотреть ребенка в следующий раз? 
  • Можете ли вы порекомендовать мне печатные материалы или сайты о желтухе и правильном вскармливании младенца? 
  • Мне следует внести какие-либо изменения в процесс кормления ребенка? 

Не стесняйтесь задавать вопросы врачу. 

Диагностика желтухи

Обычно для контроля степени желтухи врачу достаточно общего осмотра ребенка. Однако иногда ему, все же, может понадобиться дополнительные анализы и тесты. 

Уровень билирубина (степень тяжести желтухи) будут определять ход лечения. Его можно измерить световым датчиком (бескровно) и обычным способом – биохимическим анализом крови. 

Ваш врач может также назначить и иные анализы и тесты, если у него появится подозрение, что желтуха является симптомом другого заболевания. 

Лечение желтухи новорожденных

Легкая желтуха самостоятельно проходит в течение двух или трех недель. Для лечения среднетяжелой или тяжелой желтухи, Вашему ребенку, возможно, потребуется госпитализация и несколько месяцев лечения. 

Лечение, направленное на снижение уровня билирубина, может включать в себя: 

  • Световую терапию (фототерапию). Ваш ребенок может быть помещен под специальное освещение, которое имеет высокую интенсивность и сине-зеленый спектр. Суть метода состоит в том, что мощный свет изменяет форму и структуру молекул непрямого билирубина таким образом, что он становится водорастворимым (гидрофильным), хотя и в меньшей степени, чем прямой билирубин, однако этого достаточно, чтобы он начал выводиться с калом и мочой. Иными словами – это превращение непрямого билирубина в прямой – в обход печени. Следует отметить, что фототерапия имеет синий цвет, но не содержит ультрафиолетовое излучение – оно блокируется специальным фильтром и не попадает на ребенка. Это значит, что фототерапия совершенно безвредна для вашего ребенка. 
  • Введение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). Желтуха может быть вызвана несовместимостью крови матери и ребенка, то есть воздействием агрессивных материнских антител на эритроциты ребенка. Внутривенное вливание иммуноглобулина (белков крови доноров) может снизить уровень этих антител, и иногда этого достаточно, чтобы устранить необходимость в обменном переливании крови. 
  • Пероральное введение фенобарбитала. Ранее считалось, что фенобарбитал стимулирует работу ферментов печени, активирует переход непрямого билирубина в прямой и способствует разрешению желтухи. Однако в настоящее время метод признан малоэффективным и токсичным, и к нему прибегают довольно редко. 
  • Обменное переливание крови. Редко, когда тяжелая желтуха не реагирует на другие виды лечения, ребенку может потребоваться обменное переливание крови. Суть процедуры состоит в многократном заборе небольших количеств крови ребенка, очистке ее от билирубина и материнских антител, разведении ее физраствором и введении обратно в вену ребенку. Иногда может быть использована донорская кровь. Эта процедура проводится в отделении интенсивной терапии и позволяет резко снизить тяжесть желтухи.

Домашнее лечение младенческой желтухи

Когда желтуха у ребенка не является тяжелой, врач может рекомендовать некоторые изменения в питании ребенка, которые будут способствовать снижению уровня билирубина. Поговорите с врачом, если у вас есть какие-либо вопросы или опасения по поводу частоты и объема кормления младенца. 

Следующие шаги могут уменьшить желтуху: 

  • Более высокая частота кормлений. Частое кормление обеспечит ребенка достаточным количеством пищи и будет стимулировать частые дефекации. Дети на ГВ должны получать от восьми до двенадцати кормлений в день, в течение первых нескольких дней жизни. Детей на искусственном вскармливании, как правило, должны получать от 30 до 60 миллилитров адаптированной молочной смеси каждые два-три часа, во время первой недели жизни. 
  • Введение докорма. Если ваш ребенок испытывает затруднения при кормлении грудью, теряет вес или обезвожен, ваш врач может назначить докорм ребенка из бутылочки или мягкой ложки, сцеженным грудным молоком или смесью. В некоторых случаях ваш доктор может порекомендовать отменить ГВ на несколько дней, заменив его на смесь, а затем вновь вернуться на ГВ. Не вносите никаких изменений в рацион ребенка, не посоветовавшись с врачом: отмена ГВ или введение докорма могут приводить к полной потере ГВ, поэтому должны быть согласованы с доктором и обоснованны. 

Профилактика 

Лучшей профилактикой младенческой желтухи является правильное кормление. 

Помните, что в ряде случаев, например при желтухе грудного вскармливания, желтушность кожных покровов может сохраняться до 3-4 месяцев жизни ребенка. Если врач не видит в этом проблемы – это не должно вас тревожить.

medspecial.ru

Ядерная желтуха новорожденных: симптомы, последствия и лечение

Ядерная желтуха возникает у каждого третьего новорожденного малыша. Это ненормальное желтушное состояние кожи возникает из-за чрезмерного выделения такого вещества, как билирубин.

При нормальном состоянии в организме новорожденных происходит распад гемоглобина и выработка билирубина, но может произойти сбой, при котором печень не в силах переработать весь образовавшийся билирубин. Вредное вещество попадает в кровь, плохо воздействуя на клетки организма и нервную систему. Билирубин имеет ядерное влияние, из-за чего болезнь и получила свое название.

Патогенез и этиология болезни

Степень воздействия билирубина на головной мозг и нервную систему можно определить по концентрации вещества в крови. При критической отметке в 425 мкмоль возникает заболевание под названием ядерная желтуха новорожденных. Это касается лишь доношенных детей. Если роды произошли раньше срока, то показательная отметка снижается. В данном случае на снижение отметки влияет внутриутробная гипоксия плода и различные инфекции.

Кроме того, несовместимость крови младенца и матери является провоцирующим фактором развития ядерной желтухи. Происходит конфликт резус-факторов крови.

Почему в детском организме накапливается билирубин

Билирубин - вещество, которое появляется в результате переработки гемоглобина в детском организме. Существует две формы вещества: растворимая и нерастворимая. Формы билирубина имеют определенное соотношение в организме, которое считается нормой, это 1 к 3. Печень перерабатывает нерастворимую форму вещества в растворимую, которая удаляется из организма естественным путем с мочой и калом.

У новорожденных детей печень слаба, а значит, переработка замедляется. В результате пигмент постепенно накапливается, не успевая переработаться, возникает ядерная желтуха. Последствия этого заболевания серьезны.

Доношенность и недоношенность детей также влияет на критическую отметку количества билирубина в крови. Разница составляет до 100 мкмоль. Такая разница обусловлена физическим состоянием новорожденного - у недоношенных малышей с небольшой массой тела при рождении не полностью развиты внутренние органы, поэтому замедлен процесс переработки билирубина. В 80% случаев рождения недоношенных детей наблюдается ядерная желтуха.

Симптомы заболевания

Развивается болезнь в течение одной недели. Если гемолитическая желтуха уже развилась у малыша, то внешне болезнь проявляется спустя сутки.

Если развивается ядерная желтуха новорожденных, симптомы, выдающие ее, могут быть следующими:

  • Резкое ухудшение общего состояния малыша.
  • У ребенка наблюдаются судорожные состояния или апноэ.
  • Внешний осмотр указывает на наличие гипертонуса мышц.
  • Отличительным признаком ядерной желтухи является внезапное запрокидывание головки назад.
  • При дальнейшем не выявленном течении болезни наблюдается психическое недоразвитие.
  • Клинические симптомы ядерной желтухи могут свидетельствовать о поражении головного мозга новорожденного.

Возникновение ядерной желтухи: причины

К основным причинам развития заболевания относятся:

  • Конфликт между резус-факторами крови малыша и матери, то есть группа крови не совмещается.
  • Нехватка в организме новорожденного такого витамина, как К, а также воздействие на плод определенных лекарств, употребляемых матерью во время беременности.
  • Родовые гематомы у малыша.
  • Нехватка кислорода для плода или неправильный обмен веществ.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Недостаточная развитость внутренних органов.

При чрезмерной выработке билирубина у малышей наблюдается желтушный цвет кожного покрова. Симптомы ядерной желтухи практически у всех одинаковы. Достаточно осмотреть ребенка по правилу Крамера: при желтухе ладошки, стопы и живот новорожденного имеют ненормальный желтый цвет.

Последствия ядерной желтухи

Последствия заболевания могут быть различными, все дело во времени излечения и времени развития ядерной желтухи. Может наблюдаться развитие энцефалопатии, а в запущенных случаях частичная глухота и слепота. Кроме того, при отсутствии своевременного лечения возрастает риск поражения головного мозга, что является тяжелейшим последствием ядерной желтухи.

При поражении мозга дети заторможены, слабы, не реагируют на раздражители и даже голос родителей.

При выявлении первых признаков желтухи необходимо обращаться за помощью к специалисту, который поможет подтвердить или опровергнуть диагноз.

Квалифицированная помощь

Несколько лет назад для лечения ядерной желтухи использовалась глюкоза и другие неэффективные препараты. В современной медицине чаще всего используют метод фототерапии - воздействие на тело новорожденного определенных излучений, исходящих от специальной лампы. Благодаря излучению билирубин становится менее токсичным и удаляется из организма естественным путем, то есть с мочой и калом.

Во избежание страшных последствий от ядерной желтухи, после рождения малыша производится забор крови для анализов. Исследования проводятся с целью выявления количества билирубина в крови малыша. При чрезмерном количестве вещества назначаются специальные препараты, ускоряющие процесс выведения токсичного пигмента. Если ребенок находится в группе повышенного риска, то производится внутреннее одномоментное введение плазмы.

Если ядерная желтуха усиливается, то производится капельное вливание плазмы совместно с фототерапией. При отсутствии улучшений необходимо прибегнуть к полному переливанию крови.

При наличии ядерной желтухи ребенок находится под наблюдением невропатолога. Именно этот специалист осуществляет реабилитационную терапию, помогающую восстановить нарушенные функции.

fb.ru

Физиологическая желтуха новорожденных: причины, когда проходит

 

В данной статье вы узнаете: какие причины, последствия, время появления и срок физиологической желтухи у новорожденных, является ли она нормой, когда проходит физиологическая желтуха новорожденных или как её лечить?

Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией.

Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка.

По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев.

Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины физиологической желтухи у новорожденного

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

  • Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
  • Желтуху недоношенных новорожденных
  • Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
  • Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
  • Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
  • Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
  • Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

  • Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
  • Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
  • Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
  • Полицитемию

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы физиологической желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено.

Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка.

Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Желтуха наследственная

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, – нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип).

  1. При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход.
  2. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина.

Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых.

Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель.

Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др.

Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния – билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами.

В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика физиологической желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

  • I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
  • II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
  • III степень – желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
  • IV степень – желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
  • V – тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы.

При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение физиологической желтухи новорожденных

Предотвращение физиологической желтухи у новорожденных и её лечение во многом завист от сроков соответствующих мероприятий. Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании.

У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва.

Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз физиологической желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных.

Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Автор статьи врач-инфекционист, гепатолог

© 2019 – 2020. Все права защищены.

Много способов перепробовано, но ничего не помогает? И Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит хорошее самочувствие! Вы даже думали о хирургическом вмешательстве и применении токсичных препаратов, которые рекламируют? Оно и понятно, ведь Вас уже замучили такие симптомы как:

И это совсем не полный перечень возможных симптомов заболевания печени… Тому то, каким бы “ужасающим” для вас не казалось заболевание затягивать его лечение никак нельзя.

Поэтому мы рекомендуем Вам прочитать историю Елены о том, как можно восстановить свою печень без дорогостоящих процедур и в кратчайшие строки...  Читать далее>>>

mypechen.com

Ядерная желтуха новорожденных: причины: симптомы, лечение и последствия

Ядерная желтуха ‒ это поражение клеток головного мозга новорожденного цитотоксическим действием концентрированного билирубина. Однако желтый цвет кожного покрова может говорить еще и об адаптации организма малыша к окружающему миру.

Для такого заболевания характерно то, что в крови ребенка увеличивается число билирубина, другими словами, желтого пигмента. Его количество слишком высоко и он с током крови попадает в мозг. Это означает, что данная патология поражает подкорковые ядра головного мозга.

На сегодняшний день заболевание диагностируется довольно редко, потому что можно контролировать состояние новорожденного. Если количество билирубина в крови увеличено, тогда с помощью лекарственных препаратов начинают своевременное лечение.

Желтуха у взрослых отличается от такой патологии своими разновидностями. Желтухой принято называть гепатит А или болезнь Боткина. Это вирусное заболевание, при котором происходит интоксикация организма и нарушение работы печени. Также существуют еще вирусные гепатиты В, С и многие другие формы.

Из вышесказанного понятно, что кожа ребенка окрашивается в желтый оттенок, потому что количество желтого пигмента в крови и в головном мозге увеличивается.

Клиницисты выделяют следующие этиологические причины:

  • генетический фактор – это не основная причина, но если такое было диагностировано у родителей малыша, то ребенок также подвержен такой патологии;
  • травмы головного мозга новорожденного;
  • преждевременные роды, когда малыш появляется на свет недоношенным;
  • нехватка в организме новорожденного определенного вещества, которое должно выводить из организма желтые пигменты;
  • нарушение метаболизма;
  • резус-конфликт крови малыша и матери;
  • кровоизлияния под кожей ребенка;
  • патологии эндокринной системы будущей матери;
  • прием женщиной во время вынашивания малыша сильнодействующих медикаментозных средств;
  • инфекционные болезни плода во время внутриутробного развития;
  • заболевания крови как у матери, так и у ребенка.

Женщинам следует планировать свою беременность и проводить профилактику заболеваний перед зачатием ребенка.

В медицине это заболевание называют еще «билирубиновая энцефалопатия», а развитие его происходит в двух фазах:

  • Асфиксическая ‒ в таком состоянии у малыша проявляется нарушение сосательного рефлекса. Он начинает сильно реагировать на самые мелкие раздражители, его дыхание становится прерывистым. Кроме того, дыхание может на некоторое время останавливаться.
  • Спастическая ‒ для нее характерно поражение мозга. В этой фазе у ребенка сильно напряжены мышцы, прерывистое дыхание и он постоянно кричит.

Симптомы ядерной желтухи довольно яркие, к примеру, основным признаком можно назвать желтый цвет кожи новорожденного. Также это видно на белочной оболочке глаза, которая тоже становится желтой.

Кроме того, существуют и другие признаки, говорящие о развитии такой патологии, например:

  • нестабильное поведение малыша – вначале он долго спит, а потом резко просыпается и начинает кричать и плакать;
  • отказ ребенка от груди;
  • вялое состояние, которое может сменяться напряженностью;
  • краткосрочная остановка дыхания;
  • повышение температуры тела;
  • судороги;
  • увеличение объема печени, которое можно обнаружить при пальпации;
  • ослабленный тонус мышц, из-за этого запрокидывается голова назад;
  • закатывание глаз.

Иногда наблюдается упадок зрения и нарушение слуха. В этом случае необходимо немедленно начать лечение, потому что впоследствии ребенок может остаться глухим и слепым.

Необходимо отметить, что ядерная желтуха новорожденных проявляется индивидуальными симптомами. Иногда они не так явно выражены. У некоторых детей наблюдается незначительное пожелтение кожного покрова, но уже это должно натолкнуть на мысль о заболевании. Поэтому необходима более точная диагностика.

Ядерная желтуха у новорожденных

Если ребенку сразу после рождения поставят диагноз ядерная врожденная желтуха, тогда положительный результат лечения гарантирован. Также это поможет избежать различных осложнений и последствий патологии. Осложнения могут возникнуть, если ребенку не была проведена терапия этого заболевания.

Первое, что врач делает при диагностике, – визуально осматривает маленького пациента. Когда у ребенка наблюдаются такие симптомы, как запрокидывание головы или закатывание глаз, то это уже говорит о наличии заболевания.

Немаловажен и тот факт, что такие симптомы еще не означают, что это желтуха у новорожденных. Они могут быть признаками других патологий, поэтому диагностика должна быть более детальной.

Также врач должен осмотреть кожу на предмет изменения ее оттенка. Если она желтая, то необходимо проверить уровень билирубина в крови. Это можно сделать с помощью лабораторных исследований крови и мочи.

При нормальном уровне билирубина его показатель в крови составляет 20 мкмоль/литр. У детей после рождения может появиться физиологическая желтуха, которая пройдет через 10 – 14 дней. Для этой патологии показатель билирубина будет составлять до 200 мкмоль/литр.

В целом диагностика включает в себя следующие мероприятия:

  • общий клинический и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • проба Кумбса;
  • УЗИ печени;
  • КТ или МРТ головного мозга.

Проба Кумбса

Принимая во внимание результаты диагностики, врач определит степень тяжести патологии и назначит эффективное лечение.

Если у ребенка диагностирована ядерная родовая желтуха, то первое, что необходимо сделать, – снизить показатель билирубина в крови и предотвратить развитие возможных осложнений. В этом и заключается терапия данной патологии.

Курс лечения подбирается для каждого пациента в индивидуальном порядке. На это повлияет развитие заболевания.

Есть основные способы лечения такой патологии, которые имеют положительный результат, когда выявлена ядерная детская желтуха:

  • Фототерапия. Заключается в том, что на кожу новорожденного воздействует свет специальной лампы. Однако необходимо быть осторожным, чтоб свет не попадал в глаза и в паховую зону. Для этого их необходимо накрыть тканью. Время воздействия света должно продолжаться до двенадцати часов в день. Продолжительность терапии будет определена после получения результата биохимического анализа крови.
  • Переливание крови. Такую процедуру проводят, если уровень билирубина в крови критичен. Также этим способом лечения могут воспользоваться, когда другие методы оказались недейственными.

Кроме вышеописанных методик, могут применяться и другие способы:

  • Введение в организм глюкозы, но это необходимо делать только в комплексе с основным лечением. Глюкоза будет поддерживать организм малыша, так как во время этого заболевания ребенок теряет аппетит.
  • Применение лекарственных препаратов. Они помогут восстановить процессы, при которых из организма выводится желтый пигмент. Также следует принимать лекарства, которые помогают в работе печени и мочегонные средства.

Некоторые способы лечения необходимо применять в комплексе, чтобы получить положительный результат. Все будет зависеть от прогрессирования заболевания, общего состояния организма ребенка. Именно поэтому метод терапии определяет врач.

Возможные последствия такой патологии будут зависеть от тяжести и развития заболевания в том или ином случае, а также от своевременно начатой терапии. Как уже говорилось ранее, ребенок впоследствии может потерять слух и зрение. Однако существуют и более тяжелые осложнения.

В некоторых ситуациях может пострадать мозг, что приведет к неврологическим, психическим и многим другим расстройствам. Ребенок перестает реагировать на различные звуки и даже на голос родителей.

Вначале следует сказать о прогнозе заболевания – к сожалению, он неблагоприятный. Билирубин оказывает необратимое цитотоксическое действие на клетки головного мозга. У большинства детей, которые перенесли при рождении ядерную желтуху, может упасть зрение, слух. У некоторых происходит задержка в развитии, поэтому они могут быть умственно отсталыми.

Профилактические меры можно использовать только в течение первых дней после рождения. Они заключаются в проведении фототерапии для детей, у которых количество билирубина в крови превышает 200 мкмоль/литр. Также такая профилактика применяется к недоношенным детям, малышам, перенесшим инфекционные заболевания, находясь в утробе, получившим родовые травмы и многим другим.

simptomer.ru


Смотрите также

Поиск
Вверх
©    РЕБЕНКУ-ГОД.РУ   //    Карта сайта   //    XML